シェーグレン症候群の治療法

Ⅰ期　唾液腺、涙腺の病変

インターフェロンγ誘導タンパク10（IP－10）というケモカインがⅠ期に発現し、マクロファージに取り込まれて抗原提示されます。IP－10を抑制するセファラチンやレパミドも効果が期待されます。

ステロイド、免疫抑制剤

腺外病変に対する臓器障害に対してはステロイドや免疫抑制剤が追加され、Ⅰ期病変に対する治療も継続されます。また、個々の臓器に対する治療も必要となります。

生物学的製剤

腺外病変に対して試みられた生物学的製剤の中で効果が確認されたのはアパタセプト、ベリムマブ、リツキシマブです。アパタセプトはT細胞の増殖を減弱させINF－γなどの炎症性サイトカインの産生を抑制します。ベリムマブはB細胞を抑制し、自己抗体の産生を抑えます。リツキシマブはB細胞の表面抗原であるCD20に結びつき、B細胞の働きを抑制します。

抗ガン剤

B細胞系のリンパ腺が多く、R－CHOP療法が選択されます。R－CHOPとはリツキシマブ、シクロフォスファミド、アドリアマイシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンの5剤を組み合わせた化学療法です。

自家造血幹細胞移植、同種造血幹細胞移植

抗ガン剤でリンパ腫などの腫瘍細胞を死滅させた後、幹細胞を移植して造血機能を回復させます。