涙腺や唾液腺、腎臓、前立腺、後腹膜、大動脈、脳硬膜、下垂体など全身の臓器が腫れるのはリンパ球やIgG４を産生する形質細胞が浸潤して線維化するためです。この反応を抑えるにはステロイド（副腎皮質ホルモン）を用います。ステロイドの使用により、短期間に腫脹が軽減もしくは消失することが多く、その後は低用量のステロイドで維持します。
ステロイドの効果が弱い場合や症状が再燃する場合にはリツキシマブが効くようです。リツキシマブは分子標的薬という新しいタイプの抗がん剤で、B細胞性非ホジキンリンパ腫に対して高い効果があります。
